病例 男，24 岁，自述 18 年前体检发现左侧睾丸包块，因无明显症状和不适，当时未作处理与治疗，包块随年龄增长而逐渐增大。近期在重体力劳动和剧烈运动后，存在左阴囊不适伴下腹坠重感明显。门诊以左侧睾丸包块收入院。 查体: 左侧睾丸体积增大，呈卵圆形，质地坚实，无明显触压痛，大小约8． 5 cm ×6 cm ×4 cm，左侧精索静脉曲张，阴囊无水肿。右侧睾丸无异常。辅助检查: 实验室常规检查结果正常，B 超提示左侧睾丸均质性占位，有包膜回声。临床以“左侧睾丸肿瘤”行左侧睾丸切除术，术中见睾丸上部肿块与睾丸上极相连，并有一索带上行至腹股沟。切除标本病理检查: 睾丸样组织，大小约为 8．1 cm ×5． 5 cm ×4．4 cm，表面附着精索管状物; 切面见 2 个暗红色区域，位于睾丸的上端和下端，大小分别约为 3 cm × 2 cm × 1． 8 cm 和3．9 cm ×3． 1 cm × 3 cm，界限尚清楚，有纤维样包膜。镜下可见肿块由正常脾组织构成，有较完整的纤维组织被膜，脾组织结构清晰，局部脾血窦扩张。被膜外周曲细精管发育不良，其内生精细胞缺如，未见成熟精子。病理诊断: 脾性腺融合症。 讨论 脾性腺融合症( splenogonadal fusion，SGF) 是一种罕见的良性先天性畸形，为脾脏与生殖腺或肾残迹发生异常融合所致。Boestromg 于 1883 年首次在尸检中查见，由Pommer 于 1887 年首先对本疾病进行详细描述。此种疾病至今报道不足 200 例，患者年龄从婴儿到 69 岁，多数是儿童、10 多岁的少年。男女均可发生，男女之比为15∶1。目前认为不能用这个数字来说明该病的发生率在性别上的不同，因为男女性腺不仅有结构、功能等的差别，还存在位置上的差异。该疾病根据正常位的脾脏与阴囊内异位脾是否有条索连结，分为连续型和不连续型，连续型较不连续型多见，本病例属连续型。本病几乎均发生于左侧，多数为阴囊内肿块，少部分位于阴囊白膜内。常伴有先天性下颌小或四肢发育畸形，约 1/4 患者伴隐睾。本例的病理检查证实，左睾丸下端的异位脾组织位于白膜内，挤压曲精管而使其发育不良。 本病的形成原因尚不明确，目前公认的说法认为，该疾病起源于性腺下降之前的胚胎期，中肠背侧形成的脾原质与中肠背侧和中肾之间形成性腺原质，由于中肠背侧的旋转而逐渐靠近，其尾部的迁移导致这两种原始器官部分融合。 该疾病为先天性畸形，且发生位置相对特殊，病因对其预防、诊断和治疗的意义，还有待进一步研究证实。文献报道的SGF 病例中，大部分患者无症状，临床上较易误诊，主要由病理检查明确诊断。经常是在做疝和隐睾手术时发现，或在尸检时查出。所以对本病的全面认识，有助于正确诊断和治疗。目前，脾放射性核素显像，特别是 SPECT，是诊断该病的最好方法。另外，术中冷冻切片可明确诊断，避免因为怀疑恶性肿瘤行睾丸切除。治疗可手术摘除异位脾脏。阴囊内副脾在白膜外时，容易剔出，睾丸不受损; 如果副脾在白膜内与睾丸融合，则不宜保留睾丸。 【参考文献】 ［1］ 罗冰清，徐展远． 脾性腺融合 1 例报道［J］． 罕见病杂志，2000，4: 48． ［2］ Garragher AM． One hundred years of spleno-gonadal fusion［J］．Urology，1990，35( 6) : 471-475． ［3］ 刘彤华． 诊断病理学［M］． 北京: 人民卫生出版社，2010: 452． ［4］ 张玉萍，刘光，皋岚湘． 脾性腺融合症 1 例［J］． 诊断病理学杂志，2012，19( 3) : 235-236．
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